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IZKF-Projekt Z-3/56

Projekttitel:

Untersuchung zur zeitlichen und örtlichen Entwicklung der auditorischen Neuropathie (AN) bei der Protein Zero (P0) defizienten Maus

Projektleiter:

Dr. Johannes Völker

Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, plastische und ästhetische Operationen

Wissenschaftlicher Mentor

Dr. med. Kristen Rak

Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, plastische und ästhetische Operationen

Gastgebende Abteilung / Institut

Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, plastische und ästhetische Operationen

Laufzeit:

01.07.2016 - 30.06.2017

Abstract:

​Eine Sonderform der sensorineuralen Schwerhörigkeit ist die auditorische Neuropathie. Die Patienten leiden an einem sehr eingeschränkten Sprachverständnis, welches nur schwer hörrehabilitiert werden kann. Die Protein-Zero-defiziente Maus ist ein Tiermodell für eine seltene Form der hereditären sensiblen und motorischen Neuropathie (Déjerine-Sottas-Syndrom), bei welcher auch eine auditorische Neuropathie beschrieben ist. Daher könnte sie ein ideales Mausmodell für diese Erkrankung darstellen. Ziel der geplanten Untersuchungen ist die Charakterisierung des auditorischen Systems dieser Maus. Diese Erkenntnisse werden weiteren Einblick in die Pathophysiologie der Erkrankung bringen und dabei helfen, die Hörrehabilitation von Patienten mit einer auditorischen Neuropathie zu verbessern.​